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什么是硬纤维瘤？
诊断和治疗
风险因素
预后和生存率
硬纤维瘤是罕见的非癌性生长，在结缔组织中发展，如肌肉。也称为侵袭性纤维瘤，它们几乎可以在身体的任何部位出现。虽然不被认为是癌症，但它们可以快速生长并且可能难以去除。
硬纤维瘤是由结缔组织引起的纤维性生长，例如肌肉，骨骼，韧带或肌腱。它们非常罕见，每年在美国仅诊断出900人。
大多数患有硬纤维瘤的人存活下来。如果可以安全地切除硬纤维瘤，手术是首选方案。
关于硬纤维瘤的快速事实
与癌症不同，硬纤维瘤不会转移，这意味着它们不会从身体的一个区域扩散到另一个区域。
肿瘤往往具有侵略性，迅速增长，但它们也可能生长缓慢。
在表面区域发现的硬纤维瘤通常不如在体内深处发现的那些，例如在器官内或附近。
什么是硬纤维瘤？
硬纤维瘤具有攻击性并且生长迅速。
结缔组织含有称为成纤维细胞的细胞，为重要器官提供结构支持和保护。成纤维细胞中的突变可导致它们失去控制，变成硬纤维瘤。
肿瘤不会扩散，但它们可以长得很大，以至于它们会影响生命功能。例如，它们可以压缩肺部，肝脏，肠道或其他重要器官。它们也很难被移除，这意味着它们有时是致命的。
硬纤维瘤的最常见症状是相对坚硬的肿块或肿块。肿块通常有轻微的疼痛感。其他症状包括：
当腹部硬纤维瘤压迫肠道时，直肠出血和严重的腹痛
当硬纤维瘤压迫神经，血管或器官时局部疼痛或僵硬
跛行和其他行动困难，特别是当与肿块或生长有关时
虽然硬纤维瘤几乎可以在任何地方生长，但它们通常在肩膀，腿或上臂发育。它们通常也在腹部器官内和周围生长，例如小肠或大肠。出于这个原因，医生经常谈论腹腔内或腹部以及腹部外或腹部外的硬纤维瘤。
诊断和治疗
CT扫描可以帮助诊断硬纤维瘤。
诊断硬纤维瘤通常以生长的超声波开始。医生还将进行活组织检查以检查癌细胞的存在并排除肿瘤的其他潜在原因。在大多数情况下，活组织检查使用针头去除一些医生然后可以在显微镜下观察的细胞。
诊断后，重要的是评估肿瘤是否附着在附近的器官上。这可以确定是否可以安全地移除它。MRI或CT扫描可以提供有关肿瘤生长的位置和方式的更多信息。
由于desmoids经常侵入周围的结构，包括血管和器官，外科医生也会去除肿瘤周围的组织边缘。这降低了微观硬纤维细胞侵入周围区域的风险。
对于硬纤维瘤也有非手术治疗方案，包括：
化疗
辐射
非甾体类抗炎药（NSAIDs）
激素疗法
实验性治疗
在手术和非手术治疗之后，一个人可能需要物理治疗以在受肿瘤影响的区域恢复功能。
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风险因素
由于病情很罕见，硬纤维瘤的原因尚不清楚。研究正在进行中。
研究人员尚未完全了解导致硬纤维瘤的原因，但一些风险因素会增加其可能性。这些包括：
癌症的家族倾向：由基因突变引起的称为家族性腺瘤性息肉病（FAP）的病症可增加患结直肠癌的风险并使人易患肿瘤。这有时被称为园丁综合症。在患有FAP的人中发生2％的硬纤维瘤。其他遗传因素也可能发挥作用。
激素因素：在极少数情况下，孕妇会出现硬纤维瘤。荷尔蒙的变化可能会增加硬纤维瘤的风险。轶事数据发现荷尔蒙变换和硬纤维瘤之间存在联系，但没有明确的科学证据支持这种说法。
创伤：一些研究人员认为，身体创伤，特别是反复创伤，可能会发挥作用。例如，有些人可能在手术或慢性损伤后出现硬纤维瘤。
由于硬纤维瘤是罕见的，因此难以构建良好对照的研究以确定导致它们的原因。研究正在进行中。然而，目前没有数据表明任何特定的治疗可以预防硬纤维瘤。
预后和生存率
硬纤维瘤的存活取决于多种因素，例如肿瘤的大小和肿瘤的位置。一项对154名腹腔内硬纤维瘤患者的研究发现，1期肿瘤的5年生存率为95％，2期肿瘤为100％，3期肿瘤为89％，4期肿瘤为76％。
由于硬纤维瘤可损伤器官，引起内出血，并抑制器官功能，因此，desmoids的并发症可能需要额外的手术或治疗。
患有其他疾病的人生存的可能性较小。例如，患有FAP的人在10年时的存活率为63％。
硬纤维瘤可以复发，患有一个硬纤维瘤的人可能在将来发展得更多。研究发现，即使医生成功切除一个硬纤维瘤，另一个在5年内出现25％到60％的病例。
一些硬纤维瘤停止生长，然后再次开始生长，因此即使是非侵袭性硬纤维瘤也需要持续监测。患有硬纤维瘤史的人会出现额外的生长或不明原因的疼痛，应立即就医。
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